news

الامراض الارتشاحية - المنتشرة في الرئة – Diffuse Pulmonary Fibrosis

(3)
 


تظاهرات الساركوئيد:
- لا عرضي – صورة شعاعية روتينية شاذة (30%) او اختبارات وظائف كبدية شاذة.
- اعراض تنفسية وبنيوية – 20 – 30%
- ألم مفصلي (10 – 30%)
- اعراض عينية (5 – 10%)
- ساركوئيد جلدي – (5%)
- اعتلال عقد لمفاوية سطحية (5%)
- أخرى – (1%) كفرط كلس الدم وشلل الاعصاب القحفية واللانظميات القلبية والكلاس الكلوي
تدبير او علاج الساركوئيد:
يشفى المرضى ذوو المرحلة 1 او 2 بشكل عفوي عادة ونادرا ما تكون هناك حاجة لاستخدام المعالجة اما المرضى الذين لديهم عقدة دائمة وحمى وآلام مفصلية فيمكن ان يستفيدوا من الادوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية، اما المعالجة قصيرة الامر بالستيروئيدات الفموية فتكون ضرورية احيانا للمرضى الذين لديهم مظاهر جهازية شديدة او التهاب عنبية امامية او فرط كلس الدم.
اما في المرحلة 3 من الساركوئيد الرئوي العرضي والساركوئيد الذي يصيب العينين او الاعضاء الحيوية الاخرى  (خاصة القلب او الدماغ) فعادة ما يتطلب الامر معالجة بالستيروئيدات القشرية والتي تكون هناك ضرورة للاستمرار بها لسنوات عديدة، ويستجيب الساركوئيد بشكل نموذجي بسرعة للبريدنيزولون 20 – 40 مغ يوميا، وبعد ذلك يثبط المرض عادة بجرعة صيانة 7.5 – 10ملغم يوميا او 20 ملغم على ايام متناوبة وتعتبر المينتوتركسات ادوية فعالة كخط ثان او بديلة للستيروئيدات.
اشارت الدراسات ان الستيروئيدات الفموية تحسن الاعراض والوظيفة التنفسية والمظهر الشعاعي في المرضى المصابين بالساركوئيد الرئوي مرحلة 2 و 3 لكن من ناحية ثانية تكون هذه التأثيرات صغيرة ولا توجد معطيات عن مرحلة ما بعد السنتين من المعالجة للاشارة ما اذا كانت مثل هذه المعالجة تؤثر على ترقي المرض وسيرة طويل الامد.
الاشكال النوعية للاصابات الارتشاحية:
الامراض المعروفة السبب:
- تغبر الرئة (سحار الرئة):
تغبر الرئة هو مجموعة من الحالات المرضية تصيب الرئة ناجمة عن استنشاق غبار غير عضوي، هذا الغبار قد يكون عبارة عن ألياف معدنية كما هو الحال في داء الاميانت او غبار بشكل ذرات دقيقة (السيليس) او معادن أخرى (الفحم). تختلف المظاهر السريرية بشكل واسع تبعا لطبيعة الغبار المستنشق ونموذج رد الفعل المثار في الرئتين، تؤدي بعض العوامل كألياف الاميانت المسببة لداء الاميانت إلى حدوث تليف تدريجي بينما لا يثير غبار الحديد مثلا أي رد فعل مطلقا اوان رد الفعل يكون ضئيلا، اما الغبار العضوي فيقسم حسب طبيعة تركيبه وحسب قدرته المولدة للتليف، وفيما يتعلق بغبار الالياف المعدنية يبدو ان داء الاميانت هو الاهم، وحدوث التليف الرئوي فيه على علاقة بالمقدار المستنشق ومع ذلك يبدو ان هذه العلاقة مفقودة بين شدة التعرض والاصابة، اضف إلى ذلك ان هذا الغبار يعرض لحدوث سرطان القصبات وان خطر حدوثه عند المتعرضين غير المدخنين هو خمسة امثال ما هو عليه في الفئة غير المتعرضة، اما اذا كان المتعرض مدخنا فيرتفع خطر الحدوث إلى 60 – 90 مثلا. ويلاحظ ان هناك فترة كمون طويلة بين التعرض وظهور الورم قد تمتد بين 20 – 40 سنة.
يؤدي توضع غبار الفحم حول القصبات التنفسية من الدرجة الاولى والثانية إلى تفحم الرئة او الرئة السوداء تترافق هذه الحالة بتغيرات التهابية طفيفة وهي غير كافية لإحداث اعراض سريرية او حتى تغيرات فيزيولوجية عند معظم العمال. وهذا التغير البسيط يتظاهر شعاعيا بظلال شبكية عقيدية دقيقة منتشرة في كافة انحاء الساحتين الرئويتين. وقد تظهر عند البعض عقد بحجم 1سم او اكبر، السعال قليل ومنتج لقشع في 5% من الحالات والتغيرات الفيزيولوجية حينما تظهر تكون خفيفة، اما رد فعل النسيج الرئوي تجاه انواع الغبار الاخرى ذات التأثير التليفي (Fibrosis) فهو اشد ويظهر عند عمال المهن الآتية: عمال المناجم، عمال الصقل بالرمل، عمال الفخار والخزف والسيراميك والقرميد وعمال السبك، وفي معظم الحالات تظهر الاصابة بالسحار السيليسي بعد فترة عشرين عاما من التعرض وقد تظهر الاصابة بعد خمس سنوات او اقل اذا تم التعرض للغبار بشدة وبكثافة عالية، تتراوح الظلال الشعاعية بين عقيدات صغيرة منتشرة مع ضخامة عقد سرية خفيفة إلى ظلال عقدية كبيرة Large Nodules تتركز خاصة في الاقسام العلوية من الرئتين والتي يتراوح قطرها بين الم إلى ارتشاح كتلي، تحتل معظم مساحة الفص (فِلقة – Lobe)، (التليف الكتلي المترقي) وقد يظهر تكلس في محيط العقد ولا يبدو ان هناك ترابطا وثيقا بين الظلال الشعاعية والاعراض السريرية او الاضطرابات الفيزيولوجية في السحار السيليسي وقد يتبدل سير المرض بوجود عوامل أخرى كالتدخين او انتان رئوي بالمتفطرات، وكلما كان السحار السيليسي شديدا كان اكثر عرضة للاختلاط باصابة سلبية.
لا توجد حتى الوقت الحاضر معالجة نوعية للسحار او تغبر الرئة ولكن تحسين جو العمل وازالة التلوث يسمح فقط بإنقاص شدة الاصابة وعدد العاملين المصابين مع فترة تعرض لازمة اطول، وربما ساهم ذلك في عدم تطور الاصابة نحو القصور التنفسي. ان التفتيش والبحث المستمر والمتكرر عن اصابة بالمتفطرات في السحار بشكل عام امر حتمي وواجب، وينبغي الامتناع عن التدخين ومعالجات الانتانات (العدوى اصابة، خمج، انتان) بالمضادات الحيوية بشكل مكثف حينما تدعو الحاجة، واعطاء الاكسجين لمعالجة القلب الرئوي ويمكن لهذه التدابير ان تحسن حالة المريض وتسمح بإطالة الحياة.
ذوات الرئة التحسسية
ذوات الرئة التحسسية او التهاب الحويصلات الارجي الخارجي آفة تحدث عند الاشخاص الذين يبدون حساسية غير طبيعية تجاه بعض العوامل العضوية، وتتظاهر الاعراض بعد التعرض للمادة المحسسة بـ 4 – 6 ساعات وتبدأ بسعال وزلة وحرارة ودعث عام، لا يوجد وزيز بل تُصغى خراخر فقاعية منتشرة وتبدي الصورة الشعاعية ارتشاحات عقيدية او شبكية عقيدية تتجاوز القمتين نسبيا، تتراجع الاعراض في معظم الحالات تدريجيا ولكنها يمكن ان تتكرر اذا تجدد التعرض، وقد تدوم الاعراض فترة اطول حين تتكرر الهجمات وقد ينتهي الامر بحدوث تليف رئوي، ويشكل داء رئة المزارعين النموذج الامثل لهذه الادواء (لهذا المرض)، وهو آفة تنجم عن فرط تحسس لأحد العضويات وهو الفطر الشيعي السخِن الموجود في العلَف او القش العفن، ويبدي المرضى المصابون بهذه الآفة في مصولهم مُرِسبة للبروتين النوعي، الا ان وجود هذه المرسبة النوعية لا يعني مطلقا الاصابة بهذه الآفة لأن 50% من الاشخاص المتعرضين لديهم في مصولهم هذه المرسبة دون اعراض مرضية.
تعتمد المعالجة اصلا على تجنب العوامل المسببة والابتعاد عنها، وفي الحالات الحادة بعد التعرض يتوجب اللجوء إلى الستيروئيدات القشرية، اما في الحالات المزمنة فالستيروئيدات القشرية فعالة في منع حدوث التليف.
(يتبع)