حمى البحر المتوسط العائلية (1)

التعريف: حمى البحر المتوسط العائلية (ح ب م ع) اضطراب موروث مجهول السبب يتصف بسورات معاودة من الحمى والتهاب الخلب و/او التهاب الجنب. كما يشاهد التهاب المفاصل والآفات الجلدية والداء النشواني في بعض المرضى.
لمحة تاريخية
لقد قدم جانوس وموزنتال اول تقرير عن هذا المرض سنة 1908 ولم تتجه الانظار لهذا المرض ككينونة مرضية مميزة الا بعد التقرير الذي قدمه سيكال سنة 1945 وقدم فيه خمس حالات. ومن ثم قدم مؤلفون آخرون حوادث لم يراعوا فيها المعايير السريرية الصحيحة كما قدمت حوادث أخرى من امراض على انها ح.ب.م.ع، الا ان الوصف الواسع والمفصل الذي قدمه هيللروسوهار قد اوضح العديد من مظاهر حمى البحر المتوسط العائلية السريرية.
التسمية:
لقد ادى اختلاف الاسماء التي اطلقت على ح.ب.م.ع إلى الالتباس في مظاهرها السريرية ولم تكن أي من هذه التسميات بما فيها تسميتها بحمى البحر المتوسط العائلية، مرضية تماما ولكن التسمية الاخرى لقيت قبولا واسعا، الا ان تسميتها بالمرض الدوري او التهاب الخلب الدوري فغير صحيحة لان المرض لا يكون غالبا دوريا.
كما ان تسميتها بالتهاب الخلب الانتيابي السليم غير مناسب ايضا لأنه في كثير من المرضى تصاب السطوح المصلية الاخرى غير الخلب وبعضهم يموت بالداء النشواني. اما تسميتها بالتهاب المصليات العديدة الانتيابي العائلي فمقبولة كبديل لتسميتها الشائعة بحمى البحر المتوسط العائلية، تعتبر حمى البحر الابيض المتوسط او ما تسمى ايضا بالتهاب الاغشية المصلية الدوري من اكثر انواع الحمى شهرة وقد سميت بهذا الاسم لأنها مرض وراثي شائع في منطقة حوض البحر الابيض المتوسط، وعند الاعراق من العرب والارمن واليهود الشرقيين والى حد اقل بكثير من الاشكناز واليونانيين والاتراك.
فنسبة حدوثها بين هذه الشعوب هي 1 – 3 بالالف بينما تندر مشاهدتها في الاجزاء الاخرى من العالم.
الوراثيات:
تصيب ح.ب.م.ع غالبا اليهود الشرقيين غير الاشكنازيين والارمن والعرب، الا ان المرض لا يقتصر على هؤلاء اذ شوهد في مرضى ايطاليين ويهود اشكنازيين وانكلوسكسونيين وغيرهم من البشر ويبدو ان المرض يورث كسجية جسمية صاغرة – بصورة متنحية أي انه لكي يصبح الشخص مصابا لا بد من وجود نسختين من المورثة الحاملة للمرض، احداها من الأب والاخرى من الأم، اما إن وجدت مورثة واحدة فقط حاملة للمرض لدى الشخص فانه يصبح حاملا للمرض لكنه غير مصاب به، وهذا يعني انه لا بد ان يكون كلا الابوين مصابين او يحملان المرض حتى يكون ابنهم مصابا به.
الا ان 50% من المرضى لا يذكرون اصابة عائلية في قصتهم، اما زواج الاقارب بين آباء المرضى لا يتجاوز 20% وقد يكون هذا الرقم اقل من الحقيقي، لأن معظم المرضى هم من مجموعات ضمن العرق وحوالي 60% من المرضى تقريبا هم من الرجال.
التشريح المرضي:
رغم التظاهرات السريرية الشديدة خلال الهجمة الحادة لحمى البحر المتوسط، لا توجد تغيرات مرضية نوعية، ورغم ان معظم مرض ح.ب.م.ع قد اخضعوا لفتح بطن استقصائي مرة واحدة على الاقل، الا انه لم يشاهد فيهم سوى التهاب خلب حاد، تحوي نتحته على الكريات البيض العديدة النوى، ويصاب الكثيرون من المرضى الذكور بمرض المرارة مع حصيات او بدونها الا ان الفحوص الدقيقة اخفقت في كشف أي تغييرات نوعية فيها.
وكذلك لم يكشف في التهاب الجنب والمفاصل أي تغير نوعي، وفي الداء النشواني الذي يرافق ح.ب.م.ع يترسب النشوان في القميص الباطن والمتوسط من الشرينات وفي المنطقة تحت البطانية من الوريدات وفي الكبب وفي الطحال ولا يصاب القلب ولا الكبد ولكن اوعيتهما تصاب.
التظاهرات السريرية:
تبدأ اعراض ح.ب.م.ع في معظم المرضى بين الخامسة والخامسة عشرة من العمر، رغم ان الهجمات قد تبدأ احيانا في الطفولة، كما قد يتأخر البدء في بعض الحالات حتى بعد الخمسين، وتختلف مدة النوب وتواترها كثيرا في المريض الواحد.
وليس هناك لحدوثها نظم معين او تواتر محدد، وتدوم السورة الحادة 24 – 48 ساعة، ولكنها قد تدوم احيانا حتى 7 – 10 ايام، ويختلف تواتر النوب من نوبتين في الاسبوع حتى نوبة واحدة في السنة الا ان الفواصل الشائعة بين النوب هي 2 – 4 اسابيع، وقد شوهدت هوادات دامت سنوات وفي معظم الحوادث تغيب السورات الحادة اثناء الحمل، وكثير من المرضى يلاحظون تناقص الهجمات خلال الصيف عنه خلال الشتاء، وقد تخف شدة الهجمات ويقل تواترها مع تقدم السن او مع حدوث الداء النشواني.
تظهر اعراض هذا المرض عادة عند المصابين في الاسابيع الاولى من حياتهم بعد الولادة ولكن هناك اكثر من 50% منهم تظهر عليهم الاعراض عند بلوغهم العاشرة وحوالي 80% منهم عند بلوغ العشرين، هذا بالاضافة إلى وجود 5% تظهر الاعراض عندهم على سن الثلاثين.
الحمى: الحمى عرض رئيسي لـ ح.ب.م.ع وتوجد في معظم الهجمات لا في كلها، ونادرا ما تحدث الحمى دون التهاب المصليات وقد تسبق الحمى عرواء، وتبلغ الحمى ذروتها خلال 12 – 24 ساعة ويرافق زوال الحمى غالبا تعرق وتبلغ الحمى 38.5ْ – 40ْ مئوية، ولكنها كثيرة التبدل.
ألم البطن:
يحدث ألم البطن في اكثر من 95% من المرضى. وقد تختلف شدته في نفس المريض وقد يسبق السورة الحادة بـ 24 – 48 ساعة انزعاج خفيف، ويبدأ الألم عادة في ربع واحد من البطن ثم ينتشر ليشمل البطن بأكمله ويكون الايلام في مكان البدء شديدا، وقد يبقى الايلام موضعا مع ألم رجيع في الباحات الاخرى وقد ينتشر الالم للظهر وقد يتيبس الصدر ويؤلم احد الكتفين او كليهما، وهو ما يحدث وصفيا في تحرش الحجاب الحاجز، وقد يحدث احيانا غثيان وقيء ويكون البطن عادة منتفخا وقد يتقفع وتزول او تخف اصوات الامعاء.
وبالاشعة قد يبدو جدار الامعاء الرقيقة متوذما ويبدو مرور الباريوم فيها بطيئا وقد يرى فيها مستوى مائي، وبما ان تظاهرات الهجمة الحادة قد تقلد تظاهرات الانشقاب الحشوي تماما، يجب ان ينصح المرضى باستئصال الزائدة بين الهجمات كيلا يشوش التهاب الزائدة فيما بعد صورة المرض. ويمكن لعمليات البطن ان تسرع حدوث هجمة حادة قد تلتبس عندئذ بأحد الاختلاطات التالية للعملية.
ألم الصدر:
يشكو معظم المرضى المصابين بهجمات بطنية من ألم رجيع في الصدر في وقت من الاوقات، ويصاب 75% من المرضى ايضا بألم جنبي مترافق بألم بطني او بدونه، وفي 30% تتقدم هجمات التهاب الجنب الهجمات البطنية بفترة مختلفة من الزمن وفي عدد قليل قد لا يتبع التهاب الجنب أي الم بطني، وألم الصدر عادة وحيد الجانب ويترافق بخفة الاصوات التنفسية وباحتكاكات جنبية او بانصباب جنبي عابر.
ألم المفاصل:
يذكر 75% من المصابين بهذا المرض من اصابتهم بسورة واحدة من التهاب المفاصل على الاقل، وقد يكون التهاب المفاصل منفصلا عن الهجمات البطنية او الجنبية وقد يكون حادا او نادرا مزمنا وقد يصيب مفصلا واحدا او عدة مفاصل. وانصباب المفصل شائع وتصاب المفاصل الكبيرة اكثر من الصغيرة، والموجودات المفصلية الشعاعية غير نوعية وألم المفاصل الخفيف شائع اثناء السورات الحادة ولكنه غير وصفي ويمكن ان يشاهد في العديد من الامراض الحموية بما فيها الحالات التي يحدث فيها فرط الحرارة.
التظاهرات الجلدية:
لقد ذكر حدوث اصابة الجلد في 25 – 35% من المرضى وتتكون الآفات من باحات حمامية مؤلمة متورمة قطرها من 5 – 30 سم، تتوضع غالبا في اسفل الساقين والكعب الانسي او ظهر القدم ويمكنها ان تحدث دون وجع بطني او جنبي وتزول خلال 24 – 48 ساعة.
الأعراض والعلامات الأخرى:
قد ذكرت اصابة الاغشية المصلية الاخرى، الا ان اصابة التامور نادرة ومن المحتمل ان يكون ما ذكر عن حدوث التهاب سحايا معاود لم يكن ح.ب.م.ع بل كان مرضا آخر. اما البيلة الدموية وضخامة الطحال والنقط البيضاء الصغيرة المسماة بـ "الاجسام الغروانية" التي تشاهد في قعر العين هي من الموجودات ذات الدلالة غير الاكيدة، ونادرا ما يرافق هجمات البطن الحادة صداع يشبه الشقيقة. ويبدي بعض المرضى اضطرابات انفعالية وعقلية اثناء الهجمات ولا يعرف ما إذا كانت هذه الاعراض تظاهرات اولية لـ ح.ب.م.ع ام هي نتائج ثانوية للألم والحمى.
أعراض أخرى
* الصداع الشديد.
* الشعور بحالة من التوتر والقلق مع عدم القدرة على التنفس.
* صعوبة في تناول الطعام وخاصة في اليوم الاول من النوبة.
* مشاكل في عملية فرد الظهر او حتى حنيه.
* تغير في لون البول والذي يكون داكنا.
* حدوث تغير في طعم الفم.
* التهاب الخصيتين والصفن وذلك عند الذكور، من الجدير بالذكر انه لا يشترط المعاناة من كافة الأعراض اثناء حدوث نوبة الحمى، إذ انها قد تقتصر في بعض الاحيان على عارض واحد او اثنين فقط.
(يتبع)